Abstract Thrombotic microangiopathies (TMA) are rare diseases, with high morbimortality. Among them, atypical hemolytic ure-mic syndrome (HUS), associated with deregulation of alternative complement pathway (genetic/acquired), represents a diagnostic challenge. Characterized by thrombotic microangiopathy, acute renal failure is one of its main features. Etiological/precipitant detection (TMA triggers) is essential, even though about 30% of cases remain idiopathic. There is not a direct diagnostic test, which makes this an exclusion final diagnosis (after primary and secondary causes are ruled-out). Further testing for genetic variations is important for prognostic purposes. We describe the case of a 40 years old woman, whose final diagnostic was an atypical HUS associated with SARS-CoV-2 infection. This case stands out by its rarity. We underline the importance of prompt initial diagnosis and timely target treatment beginning: Eculizumab, the only one available in Portugal at the moment. Plasmapheresis and/or renal replacement therapy must be considered case by case.

Introdução: O Edema Hemorrágico Agudo da Infância (EHAI) é uma vasculite leucocitoclástica rara e benigna, por vezes subdiagnosticada por não ser correctamente reconhecida. Caso clínico: É descrito o caso de um lactente de 12 meses, do sexo masculino, com obstrução nasal e tosse com sete dias de evolução associado a aparecimento súbito de exantema purpúrico no membro inferior esquerdo e febre baixa. O exantema progrediu com placas purpúricas palpáveis, anulares, com bordos bem definidos na face, extremidades, pavilhões auriculares, nádegas e escroto e edema na articulação tibiotársica direita. A investigação laboratorial evidenciou trombocitose ligeira. O doente foi medicado com betamatesona durante dois dias, com melhoria clínica. A resolução completa do quadro clínico foi observada após três semanas, sem sequelas. Discussão: O EHAI tem início súbito e um curso benigno e autolimitado. Pretende-se com este caso alertar para o reconhecimento precoce desta entidade, a fim de evitar uma investigação exaustiva e desnecessária.

Introduction: Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI) is a rare and benign leukocytoclastic vasculitis, frequently misdiagnosed. Case report: A twelve-month-old boy presented with a seven-day history of coryza and cough associated with low-grade fever and the sudden appearance of a purpuric rash over the left lower limb. It progressed to an annular purpuric rash, with well-defined edges, on the face, limbs, ears, buttocks, and scrotum, with right tibiotarsal joint edema. Mild thrombocytosis was detected on laboratorial investigation. Patient was treated with a two-day course of oral betamethasone, with clinical improvement. No complications were reported within three weeks of follow-up. Discussion: AHEI has a sudden onset and a benign, self-limiting course. This report may be a helpful reminder to discriminate AHEI from other, more serious diseases, avoiding exhaustive and unnecessary investigation.

Criança de 12 meses de idade, sexo masculino, observada no serviço de urgência por recusa da marcha. Inicialmente diagnosticada como sinovite transitória da anca. Reobservada após um mês por manutenção dos sintomas e febre. Ao exame objetivo recusava marcha, mas gatinhava bem. Realizou radiografia que mostrou lesão lítica no côndilo medial do fémur esquerdo e tomografia computorizada, que revelou provável abcesso de Brodie. Transferido para observação por ortopedia pediátrica, realizou ressonância magnética, que confirmou osteomielite com abcesso intraósseo. Submetido a drenagem cirúrgica e quatro semanas de antibioterapia, encontrando-se sem sequelas após um ano. O abcesso de Brodie é um subtipo de osteomielite subaguda caracterizada pela formação de um abcesso intramedular, predominantemente nos ossos longos. É de difícil diagnóstico, uma vez que a sintomatologia é pouco exuberante, podendo mimetizar algumas condições benignas ou malignas. A imagiologia tem um papel fundamental na sua identificação. O tratamento pode ser médico ou médico-cirúrgico, habitualmente com bom prognóstico.

A previously healthy 12-month-old boy, was observed in the emergency department due to refusal to walk, initially diagnosed as transient synovitis of the hip. After one month, he is again observed due to the persistence of symptoms and fever. On objective examination he presented refusal to walk, reporting no difficulties in crawling. A conventional radiography showed lytic lesion on the medial condyle of the left femur and computed tomography (CT) revealed a probable Brodie abscess. Patient was referred to pediatric orthopedics consultation and then performed a magnetic ressonance that confirmed osteomyelitis with an intraosseous abscess. He was submitted to surgical drainage and four weeks of antibiotic therapy, with no sequelae after one year. Brodie’s abscess is a subtype of subacute osteomyelitis characterized by the formation of an intramedullary abscess, predominantly in the long bones. It is difficult to diagnose since the symptoms can be mild, mimicking several malignant or benign conditions. Radiology plays a key role in its identification. The treatment can be medical or medical-surgical, usually with a good prognosis.

Abstract This study aimed at designing an instrument composed of 72 questions that evaluate the extent to which software programs teach pronunciation of English as a Foreign Language and/or Second Language (EFL/ESL) following the principles of the Communicative Approach (Celce-Murcia et al, 2010). The designed instrument was tested for reliability and validity. For this purpose, 46 EFL/ESL teachers used the instrument to analyze an online version of the software program Pronunciation Power 2. The participants' answers to the questions were subjected to reliability and validity tests. The results of these statistical tests suggest the instrument is potentially valid for evaluating EFL/ESL pronunciation teaching software.

Objetivo: O tromboembolismo venoso (TEV) pode resultar em morbilidade significativa e mortalidade. As viagens de avião foram associadas a uma probabilidade três vezes maior de TEV. Na era da globalização, o médico de família deverá desempenhar um papel no aconselhamento e prevenção deste problema de saúde. O objetivo deste trabalho foi rever a evidência sobre medidas de profilaxia de eventos tromboembólicos relacionados com viagens de avião de longa duração. Fontes de dados: MEDLINE, National Guideline Clearinghouse, Guidelines Finder, Canadian Medical Association Practice Guidelines Infobase, Scottish Intercollegiate Guidelines, The Cochrane Library, Clinical Evidence, DARE, Bandolier, Direção-Geral da Saúde e Sociedade Portuguesa de Medicina Interna. Métodos de revisão: Foram pesquisadas normas de orientação clínica (NOC), revisões sistemáticas (RS), metanálises e estudos originais publicados entre 2004 e 2014, utilizando as palavras-chave venous thrombosis, prevention and control e air travel. Para avaliação dos níveis de evidência e atribuição das forças de recomendação foi usada a escala Strength of Recommendation Taxonomy (SORT), da American Academy of Family Physicians. Resultados: Foram encontrados 121 artigos, tendo sido selecionados 12: sete NOC e cinco RS. A maioria dos artigos incluídos sustenta a importância da avaliação individualizada do risco de TEV antes de uma viagem longa de avião. Medidas gerais são recomendadas à maioria da população (SORT C). As meias de compressão elástica devem ser utilizadas em pessoas com fatores de risco prévios (SORT B). Não obstante, a profilaxia farmacológica deve ser reservada para doentes de alto risco, com recurso a heparina de baixo peso molecular (SORT C). O uso de ácido acetilsalicílico não está recomendado (SORT B). Conclusões: Os dados encontrados são limitados pela metodologia dos estudos. Deste modo, até estarem disponíveis estudos metodologicamente adequados, a decisão quanto a profilaxia em viagens longas deve ser considerada numa base individual.

Objective: Venous thromboembolism (VTE) can result in significant morbidity and mortality. Air travel can triple the risk of VTE. Family doctors can play a role in the prevention of this problem. The aim of this study was to review the evidence for prevention of thromboembolism on long-haul flights. Data sources: MEDLINE, National Guideline Clearinghouse, Guidelines Finder, Canadian Medical Association Practice Guidelines Infobase, Scottish Intercollegiate Guidelines, The Cochrane Library, Clinical Evidence, DARE, Bandolier, Direção-Geral da Saúde and Sociedade Portuguesa de Medicina Interna. Revision methods: Guidelines, systematic reviews (SR), meta-analyses and original studies published between 2004 and 2014 were surveyed, using the keywords venous thrombosis , prevention and control and air travel . To evaluate the levels of evidence and strength of recommendations, the Strength of Recommendation Taxonomy (SORT) scale of American Academy of Family Physicians was used. Results: Among the 121 articles found, 12 were selected including seven guidelines and five systematic reviews. Most articles stress the importance of individualized assessment of the risk of VTE before air travel. General measures are recommended for most of the population (SORT C). Elastic compression stockings should be used in people with risk factors and previous VTE (SORT B). Pharmacological prophylaxis can be reserved for high risk patients using low molecular weight heparin (SORT C). The use of aspirin is not recommended (SORT B). Conclusions: The findings are limited by the methodology of the studies, as well as by the population to which the results are applied. Until methodologically adequate studies are available, the decision regarding prophylaxis of VTE on long trips must be considered on an individual basis.

Introdução: A anisocoria é um sinal de alarme que deve sempre implicar a exclusão de patologia neurológica grave, mas pode também ser a tradução de uma condição benigna e autolimitada, como o bloqueio colinérgico do esfíncter da pupila por exposição a substâncias parassimpaticolíticas ou quadros raros como a midríase episódica benigna. Descrição do caso: Homem de 22 anos, agricultor, natural e residente em Aguçadoura. Pertencente a família nuclear, na fase I do ciclo de Duvall e classe média-alta de Graffar. Sem antecedentes pessoais ou familiares de relevo. Sem medicação habitual. Apresentou-se na Consulta Aberta em junho de 2014 com um quadro de diminuição da acuidade visual e “sensação de visão enevoada” (sic) à direita. Negava história de contacto com tóxicos. Ao exame objetivo apresentava midríase unilateral à direita e diminuição dos reflexos pupilares fotomotores e do reflexo acomodação-convergência homolateral. Sem alterações dos movimentos extrínsecos dos olhos ou do posicionamento palpebral bilateral. Sem outras alterações ao exame físico. Foi referenciado ao serviço de urgência de oftalmologia onde realizou exame oftalmológico completo, testes farmacológicos, tomografia computorizada cerebral e angioressonância (angioRM) cerebral, que não apresentaram alterações. Comentário: A ausência de outros sinais ou sintomas neurológicos, de alterações na angioRM e de contacto com tóxicos aponta para uma situação de midríase episódica benigna. Trata-se de um quadro raro, cuja fisiopatologia parece estar relacionada com disfunção autonómica. É importante que o médico de família tenha conhecimento da sua existência, saiba fazer um correto exame e oriente adequadamente o doente para exclusão de outros diagnósticos diferenciais com diferentes prognósticos, tranquilizando e vigiando posteriormente o doente no que diz respeito à benignidade desta entidade e antecipando a possibilidade de recorrências.

Introduction: Anisocoria requires exclusion of serious neurological pathology but it may also be a benign and self - limiting condition, as in cholinergic blockade of the pupillary sphincter by parasympatheticolytic substances or in rare conditions such as benign episodic mydriasis. Case description: A 22 year-old male farm worker presented in June 2014 with decreased visual acuity and ‘foggy vision' in the right eye. There was no history of contact with toxins. Examination revealed unilateral mydriasis of the right pupil and decrease in the pupillary light reflex and in the ipsilateral accommodation - convergence reflex. No changes were noted in extra-ocular movements or in the position of the eyelids. No other abnormalities were found on physical examination. The patient was referred to the Ophthalmology Emergency Department where he underwent further examination that did not reveal additional findings. Comment: A negative history of contact with toxins, the absence of other neurological signs or symptoms, and a normal magnetic resonance angiography study support a diagnosis of benign episodic mydriasis. This is a rare condition, which appears to be related to autonomic dysfunction. It is important for family physicians to be aware of this condition, to know how to perform a correct clinical examination, and to refer the patient for additional testing to exclude other diagnoses. Patients require reassurance that the condition is benign and proper follow-up for possible recurrence.

Black lion tamarins (Leontopithecus chrysopygus) are endangered callithrichids. Their conservation may require future translocations or reintroductions; however these approaches involve risks of pathogen introduction in the environment and stress-related opportunistic infections in these animals. In order to screen for opportunistic and potential pathogenic bacterial and fungal microbiota, ten free-ranging and ten captive Black lion tamarins were studied and the results compared. Nasal, oral and rectal swabs were collected and cultured for aerobic and facultative anaerobic bacteria and fungi, and a total 203 bacterial and 84 fungal isolates were obtained. Overall, the most frequent organisms were Staphylococcus spp., Bacillus spp., Candida spp. and Aspergillus spp. Microbiota of free-ranging and captive animals were similar in composition. A number of potentially pathogenic organisms were identified, emphasizing the importance of microbiological screening in future translocation or reintroduction conservation management programs.

This study investigates the frequency of Torque teno virus (TTV) infection in 150 blood donors and 77 patients requiring haemodialysis in southern Brazil. Plasma samples were screened for TTV DNA using polymerase chain reaction (PCR). The prevalences of TTV among blood donors and patients requiring haemodialysis were 73.3% and 68.8%, respectively. The presence of TTV was correlated with age in the blood donors (p = 0.024). In haemodialysis patients, no association was found between TTV infection and the demographic parameters (age, sex and education), the duration of haemodialysis or a history of blood transfusion. This study is the first to evaluate the prevalence of TTV infection in Brazilian patients requiring haemodialysis.

Introdução: O sistema respiratório sofre alterações inerentes ao envelhecimento e o conhecimento dessas modificações contribui para a detecção e prevenção de disfunções respiratórias em idosos. Objectivo: O objectivo deste estudo foi comparar o padrão respiratório entre adultos e idosos saudáveis, não fumadores, confrontando os valores espirométricos e de expansibilidade torácica, de forma a confirmar a acção do envelhecimento na função pulmonar. Metodologia: A espirometria foi utilizada para medir as variáveis capacidade vital forçada, volume expiratório máximo ao primeiro segundo, débitos expiratórios máximos e ventilação máxima voluntária. A cirtometria foi utilizada para medir a expansibilidade torácica. As medidas foram registadas em repouso, com os sujeitos posicionados em decúbito dorsal a 45º de inclinação do tronco. A análise estatística aplicada foi o teste t de Student para amostras independentes e o teste não paramétrico Mann-Whitney considerando significativo p <0,05. Com o mesmo nível de significância, foi aplicada a análise de regressão linear e determinada a correlação entre as variáveis em estudo e a idade. Estudaram-se 35 idosos e 35 jovens/adultos. Dos primeiros, 15 eram homens (43%) e 20 mulheres (57%), constando 16 homens (46%) e 19 mulheres (54%) no grupo dos jovens adultos. Foram recolhidas características da amostra, como idade, peso, altura, perímetro abdominal, bem como dados clínicos, para excluir factores de enviesamento dos resultados. Resultados: Para os homens e mulheres estudados, a diferença entre os dois grupos foi estatisticamente significativa, para todas as medidas avaliadas. A relação linear foi, também, significativa entre a idade e todos os parâmetros e observou-se correlação negativa e significativa. A expansibilidade torácica no género feminino revelou ser a medida mais inversamente correlacionada com a idade (60,37%). A variável espirométrica com maior diferença entre os grupos foi o débito expiratório máximo instantâneo (35,77% no género feminino e 36,17% no género masculino). Conclusões: Os resultados mostraram que houve diferenças do padrão respiratório entre jovens adultos e idosos saudáveis, sugerindo que a função pulmonar é influenciada pelo envelhecimento cronológico. Em ambos os géneros, os indivíduos idosos apresentaram valores espirométricos mais baixos do que os indivíduos adultos, sendo esta diferença maior no género feminino.

Introduction: The respiratory system changes with age and understanding these changes helps detect and prevent respiratory dysfunctions in the elderly. Aims: This study compares the respiratory pattern in healthy non-smoker adults and the elderly, using lung function testing and expansion of the chest to confirm the effects of aging on lung function. Methodology: We used lung function testing to measure forced vital capacity, forced expiratory volume in one second, peak expiratory flow rate and maximum voluntary ventilation. We also measured expansion of the chest. Measurements were taken with subjects resting in the dorsal recumbent position with upper body elevated to 45º. Statistical analysis consisted of the Student T test for independent samples, the non-parametric Mann-Whitney test with a p <0.05 level, and linear regression analysis, also with a p <0.05 level, to assess correlation between variables studied and age. Our population consisted of 35 elderly subjects and 35 adults. 15 of the elderly subjects were male (43%) and 20 female (57%). 16 of the adult group were male (46%) and 19 female (54%). The sample was mapped in terms of age, weight, height, abdominal girth and clinical data, to exclude factors which could distort the results. Results: The difference between the two study groups attained statistical significance for all parameters measured. The linear relationship was also significant between age and all parameters and a negative and significant correlation was seen. Expansion of the chest in females was the parameter most inversely correlated with age (60.37%). The lung function testing variable with the greatest difference between the groups was peak expiratory flow rate (35.77% in females and 36.17% in males). Conclusions: Our results show differences in the respiratory patterns of healthy adults and the elderly, suggesting that age impacts on lung function. Both male and female elderly subjects had lower lung function testing scores than the adult subjects, with this difference more marked in females.